다발성경화증

다발경화증(Multiple Sclerosis)

다발경화증(Multiple Sclerosis, MS)이란 무엇일까요?

다발경화증(MS)은 중추 신경계에 있는 신경세포 주위의 절연체[“myelin(미엘린 혹은 말이집)”]가 손상되었을 때 나타나는 신경학적 질환입니다. 영어로 경화라는 뜻을 가진 ‘스클레로시스(sclerosis)’는 그리스어에서 딱딱함을 의미하는 “스크레로스(skleros),”라는 단어에서 유래했습니다. 다발경화증( multiple sclerosis)에서, “플라크(plaques)“라 불리는 딱딱한 부분은 신경세포의 축삭(axon)을 따라 커집니다. “다발(Multiple)“이란 말이집(myelin)이 손상되어 있는 신경계의 많은 다른 영역들을 일컫습니다. 다발경화증에 걸린 사람들은 걷기의 어려움, 시각적 문제, 그리고 고통 같은 증상을 경험할 수 있습니다.

다발경화증(MS)은 전염되지 않고 치명적이지도 않습니다. 하지만, 다발경화증은 메시지가 신경계를 통해 전해지는 길을 방해하기 때문에 다발경화증의 증상은 심각하고 걸린 사람을 불능화시킬 수도 있습니다. 다발경화증은 자가면역질환(autoimmune disease)으로 여겨집니다. 자가면역질환이란 한 사람의 면역 체계가 그 자신의 다른 조직을 공격하는 질환을 의미합니다. 다발경화증에서 면역 체계는 말이집을 공격합니다.

면역 체계

당신의 몸은 항상 박테리아나 바이러스 같은 외부의 침략자를 경계하고 있습니다. 이 침략자들이 당신의 몸에 들어오면 당신을 아프게 만들 것입니다. 하지만, 당신의 몸은 이런 미생물들과 싸우고 감염을 예방하기 위한 방어 기제를 가지고 있습니다. 이 방어 기제들은 당신의 면역 체계를 구성하고 있습니다. 몇몇의 면역 세포들은 스스로 침략자들을 제거하고, 다른 면역 세포들은 더 많은 피를 감염 위치로 모여들게 하여 염증을 일으킵니다. 다른 면역 세포들은 해로운 침략자를 찾아내 제거하기 위해서 화학물질 또는 “항체”(antibodies)를 만들어 냅니다. 항체를 만들어내는 세포들은 골수, 가슴샘(thymus), 비장, 림프절, 편도 그리고 충수 등의 기관으로 이루어진 림프계통에 위치해 있습니다(왼쪽의 그림을 보세요). 이 세포들은 침략자나 어떤 이물질을 감지하면 몸의 다른 부위로 이동합니다. 림프계통의 기관들은 결국에는 혈류로 흘러가는 일련의 림프관에 연결되어 있습니다.

때때로, 면역체계는 그 자신의 몸의 일부분을 이물질로 인식하고 그들을 공격하는데, 이는 “자가면역반응(autoimmune response)”으로 불립니다. 다발경화증(MS)의 경우에, 그 면역체계는 뇌와 척추에 있는 신경 세포주위의 말이집을 공격합니다.

무엇이 다발경화증(MS)을 일으키나요?

다발경화증(MS)의 직접적인 원인은 밝혀지지 않았지만, 몇몇 환경적 그리고 유전적인 요인들이 아마도 자가면역 반응의 원인이 되는 것으로 보입니다.

환경적 요인

연구자들은 적도에서 멀어질수록 다발경화증의 위험이 멀어진다는 것을 발견했습니다. 미국에서조차 다발경화증은 남부에 있는 주보다 북부에 있는 주에서 더 많이 발견되었습니다. 국립 다발경화증 협회에 따르면, 미국에서 위도 37도선 아래에서의 다발경화증의 비율은 10만 명 당 57에서 78건입니다. 위도 37도선 위의 다발 경화증의 비율은 10만 명 당 110건에서 140건입니다. – 위도 37도선 아래의 비율의 약 두 배 정도입니다. 그러나 이러한 분포의 이유는 알려진 바가 없습니다. 바이러스 같은 환경에 존재하는 무엇인가가 자가면역반응을 촉발시킨다는 것이 가능합니다.

유전적 요인

MS에 대한 감수성(Susceptibility, 외부 세계의 자극을 받아들이고 느끼는 성질)은 아마도 유전적 요인을 가지고 있을 것입니다. 만약 한 사람이 다발경화증을 가지고 있다면, 자식이나 형제 같은 가까운 친족관계에 있는 사람들도 다발경화증을 가질 위험이 더 높습니다. 다발경화증을 가진 사람과 일란성 쌍둥이인 사람이 다발경화증에 걸릴 확률은 약 33%가 됩니다. 그러나, 이 위험성이 100%가 아니므로, 다발경화증은 엄밀히 말해 유전병은 아닙니다.

신경계에 무슨 일이 일어나나요? 다발경화증은 신경세포에 몇 가지 방법으로 영향을 끼칩니다: * 부분적 염증들이 뇌와 다른 신경계의 부분들에 있는 축삭(axon)을 둘러싸고 있는 말이집(myelin)에 생길 것입니다. 이 염증은 말이집을 손상시킬 수 있습니다. *축삭 주위의 말이집은 악화되어 없어질 것입니다. 이것은 “말이집 탈락(demyelination)“이라고 불립니다. * 축삭들은 손상되고 파괴되어 질 것입니다. 말이집이 손상되면, 축삭을 따라 전달되는 전기 신호는 손상될 것입니다. 염증이 감소된 후에 몸이 손상된 말이집을 복구시키는 것이 가능합니다. 이 과정은 “말이집 복구(remyelination)“라고 불립니다.

정상 신경세포 다발경화증이 발생한 신경세포

누가 다발경화증에 걸리나요? 증상은 무엇인가요? 사람들은 보통 20세에서 40세 사이에 다발경화증의 증상들을 나타냅니다; 다발경화증은 남자보다 여자에게서 2배에서 3배 더 흔하게 나타납니다. 국립 다발경화증 협회는 미국에서 약 25만명에서 35만명의 사람들이 다발경화증을 가지고 있다고 추정합니다.

공통 증상: * 손과 발의 저림과 무감각 같은 몸감각(촉각)의 문제 * 근력과 손 사용능력(dexterity)의 상실 * 걷기와 균형 잡기, 조정력(coordination)의 문제 * 시각 신경의 염증에 의한 시각적 문제

다른 가능한 증상: * 방광과 창자에서 생기는 문제 * 통증 * 피로 * 사고, 기억등과 같은 인지적 문제 * 우울 * 불명료 언어

다발경화증의 증상들은 사람에 따라 다양합니다. 그 병이 전개되는 몇 가지 경로가 있습니다. 재발-완화성 다발경화증(Relapsing-Remitting MS): 사람들은 병의 징후를 보이다가 회복하는 것처럼 보입니다. 일정 기간이 흐르면, 그 증상들은 다시 나타납니다. 증상이 나타났다가 다시 회복하는 주기가 시간이 흐름에 따라 반복됩니다. 이것이 가장 흔한 다발경화증의 종류입니다. 일차 진행성 다발경화증(Primary Progressive MS): 사람들은 회복 없이 점진적으로 악화되는 증상을 보입니다. 이차 진행성 다발경화증(Secondary Progressive MS): 사람들은 처음에 회복의 기간을 보였다가 그 후에 회복 없이 계속해서 악화되는 단계로 접어듭니다.
재발-완화성 다발경화증(Relapsing-Remitting MS)	일차 진행성 다발경화증(Primary Progressive MS)	이차 진행성 다발경화증(Secondary Progressive MS)

누가 다발경화증을 가졌는지 어떻게 알 수 있나요? 환자들은 보통 의사에게 그들의 병력과 그들이 겪고 있는 증상들을 말할 것입니다. 의사는 그런 다음 확진을 위해 몇 가지 테스트를 할 것입니다. 다발경화증의 초기 증상들 중 몇몇은 다른 질병의 징후이기도 하기 때문에, 분명한 진단을 하기 위해서는 시간이 좀 더 걸릴 것입니다. 의사들이 사용하는 테스트는 자기공명영상법(magnetic resonance imaging), 요추천자(lumbar puncture, 척추 아랫부분에 바늘을 꽂아 골수를 뽑아내는 것), 그리고 유발전위 기록(evoked potential recording)입니다. 자기공명영상법(MRI)\\ 자기공명영상법은 뇌와 척추의 이미지를 만들기 위해 강한 자기장을 사용합니다. MRI는 70% ~ 95%의 다발경화증 환자의 몸속에서 감염되었거나 손상된 조직이 번져 있는 것을 보여줄 것입니다. 요추 천자(lumbar puncture) 요추 천자는 뇌와 척추를 둘러싸고 있는 액체인 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF)을 표본 조사하기 위한 시술입니다. 긴 바늘이 척추 주위의 척추뼈(vertebrae) 사이에 삽입되고 작은 양의 액체가 빼내어 집니다. 다발경화증에 걸린 환자들은 보통 뇌척수액에 높은 수준의 염증세포를 가지고 있습니다. 유발전위(외부 자극에 의하여 신경 세포에 발생하는 활동 전위, Evoked Potentials) 유발 전위를 측정하는 것은 두피 전극으로부터 뇌의 전기적 활동을 기록하는 것을 포함합니다. 불빛(시각 유발전위), 소리(청각 유발 전위), 또는 피부의 작은 충격(몸 감각 유발 전위)들은 뇌의 전기적 활동을 동시에 발생하게 하는 데 이용되어 질 수 있습니다. 다발경화증에서 축삭을 둘러싼 말이집이 손상되었기 때문에, 신경세포 안의 전기적 충격은 정상보다 더 작거나 더 느릴 것입니다. 다발경화증은 어떻게 치료하나요? 코르티코스테로이드류(Corticosteroids) 코르티코스테로이드류는 부신에서 분비되는 호르몬과 관계된 화학물질입니다. 이 약은 항염증제의 효과가 있고 몸의 면역 체계를 억제합니다. 코르티코스테로이드류가 증상의 지속기간을 감소시킬 수 있다고 해도, 다발경화증을 치료할 수는 없습니다. 코르티코스테로이드류의 예는 메틸프레드니솔론(methylprednisolone), 프레드니손(prednisone), 부신겉질자극호르몬(adrenocorticotropic hormone)입니다. 인터페론(Interferons) 인터페론 약물은 면역 반응을 억제하고 항바이러스제의 기능을 합니다. 인터페론-베타(Beta interferon) 약물은 재발-완화성 다발경화증을 치료하는데 효과적인 것으로 나타났습니다. 코팍손(초산 글라티라머, Glatiramer Acetate) 코팍손은 말이집과 유사한 화합물입니다. 환자가 이 약물을 복용하면, 면역 체계는 정상적인 말이집 대신 코팍손을 공격하는 것으로 나타나고 몇몇 환자들은 차도를 보입니다. 면역 억제제(Immunosuppressants) 면역 억제제는 면역체계의 특성들을 차단하거나 억제해서 몸이 그 자신의 말이집을 계속해서 공격할 가능성을 줄여줍니다. 면역 억제제의 예로는 메토트렉세이트(methotrexate), 시클로포스파미드(cyclophosphamide), 시클로스포린(cyclosporine)과 미토산트론(mitoxantrone) 등이 있습니다.

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박혜정 번역. 배정옥 검토. 

 

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